很多家长在新生儿筛查单上看到“葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏”时一脸茫然,这其实就是俗称的蚕豆病。它并非传染病,而是一种遗传性红细胞酶缺乏症,孩子一旦接触特定诱因,极易引发急性溶血,家长务必高度重视。
为什么吃蚕豆会“中毒”?
所谓蚕豆病是什么病,核心在于患者体内缺乏一种保护红细胞的酶。正常人的红细胞有这层“防护盾”,能抵抗氧化损伤;而缺乏该酶的孩子,红细胞壁非常脆弱。当摄入蚕豆或其制品,甚至接触到某些具有氧化性的药物、化学物质时,红细胞会瞬间破裂,发生急性血管内溶血。这就好比气球没了弹性,稍微充气就会炸开,血红蛋白漏出,导致尿液变成酱油色,孩子出现面色苍白、黄疸迅速加深等危急症状。
除了蚕豆,这些“隐形杀手”更要防
很多父母以为只要不给孩子吃蚕豆就万事大吉,这是极大的误区。临床中,因误用药物诱发溶血的案例屡见不鲜。对于确诊G6PD 缺乏症的儿童,生活中的禁忌清单必须烂熟于心:
- 食物类:新鲜蚕豆及蚕豆制品(如粉丝、豆瓣酱)绝对禁止食用。哺乳期妈妈若吃了蚕豆,毒素也可能通过乳汁传给宝宝。
- 药物类:磺胺类抗生素、解热镇痛药(如阿司匹林、非那西丁)、部分抗疟药以及中成药里的珍珠末、金银花、牛黄、腊梅花等,使用前必须咨询医生。
- 生活类:避免接触樟脑丸(萘),衣柜里尽量不要放此类驱虫剂;指甲花(海娜粉)染发或涂抹也可能诱发溶血。
发病了怎么办?日常如何调理?
如果孩子不慎接触诱因,出现尿色变深、精神萎靡、发烧或眼白发黄,不要在家观察,必须立即送医。现代医学对蚕豆病急性发作有成熟的救治方案,主要通过补液、碱化尿液、输血及对症支持治疗,绝大多数患儿能及时脱离危险。中医角度认为此病多属“湿热蕴结、气血两亏”,在缓解期可遵医嘱适当采用健脾益气的食疗辅助,但切忌自行抓药,以免药性冲突。
这种病虽然伴随终身,但只要做好预防,孩子完全可以像常人一样健康成长。建议家长保存好医院的诊断证明,每次就医时主动告知医生孩子的特殊体质,避开禁忌药物,这就是对孩子最好的保护。